Линейный IgA-зависимый дерматоз.

📝Это аутоиммунное заболевание, появляющиеся из-за отложений иммуноглобулинов А. Линейный IgA зависимый дерматоз является одним из самых редких субэпидермальных буллезных заболеваний и диагностируется примерно у 1 из миллиона человек в год.

Средний возраст начала заболевания у взрослых приходится на 2 отдельных пика:
🔹в подростковом и раннем взрослом возрасте;
🔹на шестом десятилетии жизни.

🚸У детей возраст начала заболевания классически относится к "дошкольным годам" (средний возраст - 4,5 года).

В большинстве случаев причину развития заболевания выявить не удается, однако его развитие могут провоцировать:
🔸злокачественные новообразования;
🔸воспалительные заболевания кишечника;
🔸инфекционные заболевания;
🔸прием лекарственных средств;
🔸системные заболевания;
🔸инсоляция и термические ожоги.

Заболевание проявляется в виде внезапно возникающих пузырьков или пузырей с серозным содержимым, которые формируются на визуально неизмененной коже.

🔴Пузыри или пузырьки обычно бывают напряженными, варьируются по размеру и могут образовывать кольцевидные или полициклические бляшки из-за слияния.

Поражения у детей обычно локализуются в нижней части живота и в области промежности с поражением аногенитальной области. У взрослых высыпания расположены в основном на разгибательных поверхностях конечностей, теле, ягодицах и лице.

👄👁Линейный IgA зависимый дерматоз может поражать и слизистые, чаще всего конъюнктиву и ротовую полость. Поражения слизистой оболочки полости рта обычно представлены болезненными эрозиями и изъязвлениями, образующимися после
вскрытия пузырей.